Lichen sclerosus

24.03.20 - Lichen sclerosus ab 24.03.2020

Inhaltsverzeichnis

Theorie/Guideline

https://obsgyn-wiki.ch/application/files/5314/8549/9500/Leitlinien_Lichen_sclerosus.pdf

Epidemiologie

Neuere Daten zeigen eine Prävalenz von 1/60 bei Frauen. Bei älteren Frauen bis 1/30. Gehäuftes Auftreten bei präpubertären Mädchen und Frauen in der Peri-/Menopause. Die genaue Prävalenz ist jedoch unbekannt. Die Diagnose erfolgt oft erst rund 5 Jahre nach Symptombeginn. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Extragenitale Formen sind selten mit 10-15%.

Ätiologie/Pathophysiologie

Genaue Ätiologie/Pathophysiologie ist unbekannt. Es zeigen sich Assoziationen mit Erkrankungen wie Autoimmunthyroiditis, Vitiligo, Alpecia areata und perniziöser Anämie. Zudem signifikante Prädisposition bei Trägern von HLA II DQ7 und DRB1*12. Positive Familienanamnese für LS in 10-12%. Bei prädisponierten Frauen nimmt man an, dass hormonelle Einflüsse (z.B. Hypoöstrogenismus) oder durch das Köbner-Phänomen das Krankheitsbild getriggert wird.

Diagnostik

Klinische Symptome

  • Juckreiz
  • Schmerzen, Wundheitsgefühl
  • Dyspareunie / sekundäre Vulvodynie
  • Lower urinary tract symptoms (OAB bis zu 4x häufiger, schwacher/abgeleiteter Harnstrahl)
  • Obstipation (V.a. bei Kindern)

    Klinische Zeichen
  • Prädilektionsstelle periklitoral, perineal, perianal (Figure-of-eight):
  • Hypopigmentierung, elfenbeinfarbene Papeln/Plaques
  • Hyperkeratosen
  • Fissuren
  • Purpura/ Ekchymosen
  • Narbenbildung
  • Ulcera/Erosionen – persistierende Läsionen sind Dysplasie-verdächtig und müssen biopsiert werden

    Biopsie – 4mm Stanzbiopsie

Die Diagnosestellung erfolgt primär klinisch. Eine Biopsie soll durchgeführt werden:

  • Bei Vd.a. Dysplasie (differenzierte VIN = dVIN)
  • Therapieversagen
  • Bei unsicherer klinischer Diagnosestellung

Differenitialdiagnosen

  • Lichen (ruber) planus
  • Lichen simplex chronicus
  • Vitiligo
  • Psoriasis
  • Candida

Klinischer Score

Ab einem Score >4, Wahrscheinlichkeit für Lichen sclerosus >90%

Empfehlung zum Screening autoimmuner Erkrankungen – kann dem Hausarzt/Zuweiser überlassen werden. (Blutbild, Schilddrüsenfunktion, Vitamin B12)

Therapie

Instruktion der Applikation erfolgt mit dem Handspiegel

Topisch - Corticosteroide (First line)

Clobetasol propionate   0.05% (CP)

Dermovate ® Salbe

1-2/d, max. 12 Wochen (= max 1x30g Tube) (75% Ansprechsrate nach 3 Mt)

1 fingertip/Tag – to avoid skin thinning

Maximal 60-120g CP/Jahr

Mometasone fuorate 0.1%

Elocom ® Salbe

Schema wie CP

Topisch - Calcineurin  Inhibitoren (Second line)

Pimecrolimus

Elidel 1% ®

2x/Tag (ca. 70% Ansprechen nach 3 Mt)

CAVE: kann ggf. von KK abgelehnt werden

Tacrolimus

Protopic 0,1%®

2x/Tag (34% Ansprechen nach 3 Mt v.a bei <50 LJ)

Systemische Therapie

Nur bei therapieresistentem Lichen sclerosus

Diagnose zuvor histologisch sichern

In Anwendung z.B.: MTX, Retinoide, Trizyklische Antidepressiva bei Vulvodynie

Laser Therapie

Eine eigene Studie über CO2-Laser ist in Planung (Stand 03/2020)

Aktuelle Datenlage nicht konklusiv bzw. unzureichend.

Supportive Therapie

Hygiene, Pflege

Meiden von Irritation und Allergenen

z.B. Linola Fettsalbe, Linola, Vaseline, Mandelöl, Kokosöl etc.

täglich, durchaus mehrfach lokale Fettpflege

Silk underwear

Dermasilk ®

Achtung: teuer

Alternativ weisse Baumwollunterwäsche

Chirurgie – nur in ausgewählten Fällen – nur ‚problemorientiert’

 

Perineoplastik, Z-Plastik, Klitorisfreilegung

(Vulvektomie: obsolet!)

Introitusstenose,   Klitorisphimose, Dyspareunia, Dysurie

 

Follow-Up

  • Erste Kontrolle 3 Monate nach Therapiebeginn (individuell auch kürzere Abstände zur Compliance-Verbesserung)
  • Zweite Kontrolle nach 6 Monaten
  • Bei stabilem LS einmal jährliche Vulvoskopie

Kontrollen primär beim Zuweiser oder alternativ im Gyn-Ambi falls Patientin keinen Gynäkologen-in hat bei gutem Ansprechen.

Therapierefraktärer LS oder Vd.a. dVIN weiterhin in der Vulva-Sprechstunde

Foto-Dokumentation im EPIC mit I-Pad oder PACS wenn Video-Kolposkop vorhanden.

Karzinomrisiko

Lebenszeitrisiko für Plattenepithelkarzinom der Vulva 4-5%
Eine deutliche Risikoreduktion kann durch konsequente Therapie erzielt werden

Selbsthilfegruppe/Flyer

www.lichensclerosus.ch

Quellen

  • Gynecologic Dermatology, G.Kirtschig, S. M. Cooper, 2016
  • Farbatlas der Vulvaerkranungen, E.E. Petersen, 3. Auflage , 2013
  • Lichenoide Vulvaerkrankungen, I. Dedes, G. Ghisu, D. Fink, Gynäkologie 01/2019
  • Clinical Scoring System for Vulvar Lichen Sclerosus, A R Günthert et al.,
    DOI: 10.1111/j.1743-6109.2012.02814.x
  • Should We Always Biopsy in Clinically Evident Lichen Sclerosus?, S McCarthy et al, DOI: 10.1097/LGT.0000000000000457
  • Lichen sclerosus in women: a review, F. R. Pérez-Loépez et al,
    DOI: 10.1080/13697137.2017.1343295
  • Lichen Sclerosus—Presentation, Diagnosis and Management, G. Kirtschig et al.,
    DOI: 10.3238/arztebl.2016.0337
  • The Treatment of Vulvar Lichen Sclerosus and Female Sexual Dysfunctionjs, L. J. Burrows et al,
    DOI: 10.1111/j.1743-6109.2010.02077.x
  • Topical interventions for genital lichen sclerosus (Review), CC Chi et al.,
    DOI: 10.1002/14651858.CD008240.pub2.

Autor: T. Magi
Autorisiert: C. Christmann
Version: VII 24.03.2020
Gültig bis: 31.12.2021