Lichen planus

Theorie

Epidemiologie

Lichen planus betrifft ca. 0.2 – 1% der erwachsenen Bevölkerung. Die genaue Inzidenz und Prävalenz für vulvären Lichen planus ist unbekannt. Auftreten der erosiven Form ist selten bis nie bei Kindern. Vulvärer Lichen planus tritt vor allem in der 5. und 6. Lebensdekade auf.

Bei vulvärem Befall treten in ca. 68% auch gleichzeitig orale Manifestationen auf. In ca. 20% gleichzeitg cutaner Befall (Nägel, Integument, Kopfhaut).

Ätiologie

T-Zell-vermittelte autoimmune Erkrankung. Genaue Ätiologie jedoch unbekannt. Es zeigen sich Assoziation zu anderen autoimmunen Erkranungen wie z.B. Autoimmunthyroiditis, Vitiligo, Alopezie oder Zöliakie. Eine hormonelle Assoziation wie beim Lichen sclerosus besteht nicht.

Diagnostik

Klinik

Unterteilung in drei Subtypen

• Lichen planus erosivus (ruber)
  Erosionen mit weisslichem Rand im Bereich der Labia minora und dem Vestibulum. Vaginale Mitbeteiligung in rund 70%.
  Klinisch oft brennen, Dysurie, Dyspareunie aufgrund von Synechie-Strängen
• Lichen planus papulosquamosus
  Violett erscheinende Papeln und Plaques mit Wickham’scher Streifung. Klinisch oft Juckreiz.
• Lichen planus hypertrophicus
  Hyperkertotische Stellen, können ein Platteneptihelkarzinom imitieren. Klinisch oft Juckreiz.
   
  Bei Verdacht auf Lichen planus sollte auch das restliche Integument inkl. Enoral untersucht werden. Grosszügige dermatologische Vorstellung bei mehreren Läsionen.

Biopsie

Diagnose erfolgt zumeist klinisch.

• Beim Lichen planus hypertrophicus muss zum Ausschluss einer VIN/eines Plattenepithelkarzinoms eine Biopsie gemacht werden.
• Beim Lichen planus erosivus muss differentialdiagnostisch an das bullöse Pemphigoid und den Pemphigus Vulgaris gedacht werden. Wird eine Biopsie durchgeführt soll diese am Rand der Läsion sein.

Therapie

First-line Therapie:

ultrapotente Cortison-Präparate ähnlich der Therapie des Lichen sclerosus. (siehe Eintrag Lichen sclerosus).

Vaginal ggf. Anwendung von Schaum-Präparaten (z.B. Clarelux Schaum). Diese jedoch nur kurzfristig anwenden, da eine erhöhte Resorption stattfindet im Vergleich zur Anwendung im Bereich der Vulva.
CAVE: Superinfektion mit Candida oder Herpes möglich unter lokaler Steroidtherapie.

Second-line Therapie:
           Calcineurin-Inhibitoren (siehe Eintrag Lichen sclerosus)

Systemische Therapien:
          Prednisolone oral, Methotrexat, Cyclosporine

Chirurgie:

Problemorientiert wie beim Lichen sclerosus bei stehenden schmerzhaften Synechien um den Introitus oder bei vaginalen Septen.

Follow-Up

Siehe Lichen sclerosus

Prognose

Lichen planus neigt dazu selbst-limitierend zu sein. Lichen planus hypertrophicus spricht oft am besten auf die Therapie an. Der Lichen planus papulosquamosus ist meist selbstlimitierend. Die erosive Form neigt dazu eher Therapieresistenz zu sein.

Die genitale Manifestation kann auch in einen Lichen sclerosus übergehen.

Lebenszeitrisiko für plattenepitheliale Vulvakarzinome liegt bei ca. 3%

Quellen

• Gynecologic Dermatology, G.Kirtschig, S. M. Cooper, 2016
• Farbatlas der Vulvaerkranungen, E.E. Petersen, 3. Auflage , 2013
• Lichenoide Vulvaerkrankungen, I. Dedes, G. Ghisu, D. Fink, Gynäkologie 01/2019
• Vulvo-vaginal lichen planus: A focussed review for the clinician, Dubey R et al
  DOI: 10.1111/ajd.12875
• Lichenoid vulvar disease: A review, Fruchter R et al,
  DOI: 10.1016/j.ijwd.2017.02.017.

Autor: Tatjana Magi
Autorisiert: Corina Christmann
Version: VI
Gültig bis:31.12.2021